Een groot hart: het verschil maken
Hypertrofische cardiomyopathie verhoogt het risico op plotselinge cardiale dood. Daarom moeten we die patiënten opsporen, maar ook hun risico inschatten en zo nodig preventief ingrijpen.
Hypertrofische cardiomyopathie is de frequentste oorzaak van plotselinge cardiale dood bij jongeren, vooral bij atleten. Om plotselinge dood te voorkomen, is het dus zeer belangrijk hoogrisicopersonen op te sporen, aldus Zhang et al. (VS) in een review daaromtrent, vooral omdat je het risico nu kan stratificeren, althans bij een aantal patiënten, en omdat je dan inplanting van een cardioverter-defibrillator kan overwegen om een mogelijke catastrofe te voorkomen.
Risicofactoren
De frequentste risicofactoren van plotselinge cardiale dood zijn familiale antecedenten, een linkerventrikelwand dikker dan 30 mm, gedocumenteerde ventriculaire tachyaritmie, ventrikelfibrillatie en een abnormale bloeddrukrespons bij inspanning. De diagnose wordt gesteld met een ecg en/of beeldvorming van het hart door magnetische kernspinresonantie. Die tonen een hypertrofisch, maar niet verwijd ventrikel zonder andere cardiale of systemische afwijkingen zoals hypertensie die een verklaring zouden kunnen vormen voor de hypertrofie. De gevolgen van de hypertrofie verschillen van de ene patiënt tot de andere. Volgens de auteurs kan je echter de patiënten identificeren met niet-invasieve technieken.
Niet-invasieve detectie
Een ecg, een MRI van het hart en uiteraard echocardiografie zijn diagnostisch zeer belangrijk. Een CT-scan van het hart kan ook nuttig zijn. Gelukkig maar, want bij sommige van die patiënten is al een toestel ingeplant. Die patiënten mogen niet worden onderworpen aan een sterk magnetisch veld. Dat maakt dat een MRI gecontra-indiceerd is. Ook genetisch onderzoek is belangrijk. Er bestaat nu een hele rist genetische tests die in die context kunnen worden uitgevoerd. Die tests kunnen waarschijnlijk nog niet overal worden uitgevoerd, maar kunnen toch helpen bij het inschatten van de situatie. Patiënten met twee of drie mutaties die linkerventrikelhypertrofie veroorzaken, moeten van dichtbij worden gevolgd en vergen een meer interventioneel beleid.